血友病发病机理是什么?
1、血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
2、[病因和发病机制]血友病甲发病的分子机制：可以是基因突变、缺失、插入异常片段、基因重排等。最新资料是： (1)FⅧ和其基因：FⅧ基因定位于Xq28，距端粒仅5Mb，约占X染色体全长的0.1%，由26个外显子和25个内含子组成。FⅧMRNA长9029bp，编号2351个氨基酸，分子量300KDa的蛋白质。
3、发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。
4、血友病是一种遗传性疾病，是一种良性疾病，白血病是一种恶性肿瘤性疾病。发病机理不同。血友病是由于遗传因素导致凝血因子浓度下降引起。而白血病的发病原因与物理因素、化学因素、遗传因素、生物因素等密切相关。临床表现不同。
5、其发病机制多样，包括基因突变、缺失等，且有遗传规律，如男性患者与正常女性生育的男孩通常正常，女性携带者与正常男性生育的孩子有50%可能患病。血友病B，又称先天性因子Ⅸ缺乏症，同样是遗传性出血疾病，与血友病A有相似的遗传方式和出血症状。
6、血友病是一种因凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的遗传性疾病，出血常见，尤其是关节内出血，由此而引起的炎性、增殖性滑膜炎导致关节炎、血友病性关节病。血友病性关节病的发病机理是多因素的，确切的机制还不清楚。对于早期的血友病患者，常规补充所缺乏的凝血因子，减少关节内出血能够延缓甚至终止血友病性关节炎的进展。
不孕不育常见问题回答
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